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疾病概述Cause of Disease

  多发性骨髓瘤疾病简介
  
  多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生. 多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍.

  多发性骨髓瘤的临床表现
  
  多发性骨髓瘤起病徐缓,可有数月至十多年无症状期,早期易被误诊。MM的临床表现繁多,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 
  
  (一)多发性骨髓瘤瘤细胞浸润表现
  
  1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占70%,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
  
  2.贫血和出血   贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。血小板减少,出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见,严重可见内脏及颅内出血。
  
  3.肝、脾、淋巴结和肾脏浸润 肝、脾轻度、中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。
  
  4.其他症状 部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
  
  (二)多发性骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状

  
  1.多发性骨髓瘤的继发感染 感染多见于细菌,亦可见真菌、病毒,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也可见。
  
  2.多发性骨髓瘤的肾功能损害 50%-70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
  
  3.多发性骨髓瘤的高粘滞综合征 约为2%-5%发生率,头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型多发性骨髓瘤。
  
  4.多发性骨髓瘤的淀粉样变 发生率为5%-10%,常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
  
  (三)浆细胞性白血病 符合外周血浆细胞数大于20%,肝脾肿大,白细胞数大于15×109/L,则为浆细胞白血病。
  
  多发性骨髓瘤病因及发病机制
  
  病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.
  
  多发性骨髓瘤诊断
  
  1、好发年龄多为40岁以上,男多于女。
  
  2、病变前期可无明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。
  
  3、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。
  
  4、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。
  
  5、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。
  
  6、易引起肺部、泌尿系感染。
  
  7、实验室检查
  
  (1)血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。
  
  (2)贫血多呈正细胞、正色素性、红细胞、血小板正常或偏低。
  
  (3)骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变。
  
  (4)骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。
  
  (5)误诊率罚高,应注意与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变转移癌所致反应性浆细胞增多症(浆细胞小于10%,无形态异常)、良性单克隆丙球蛋白血症(无骨骼变化)和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。

  中医对多发性骨髓瘤的认识

  多发性骨髓瘤在中医上称之为骨痹。骨痹之发生最常见于腰,即腰骨疼痛。肾为先天之本,主骨生髓,藏精主水,藏元阴元阳。《素问·病能论》曰:“肾之为病,故肾为腰痛之病也”。明代张介宾《类经图翼·大宝论》中强调“天之大宝,只此一丸红日;人之大宝只此,一息真阳”,说明了肾脏的重要性;《内经》中指出“风寒湿三气杂至,合而为痹”;同时孙思邈《千金要方》中也记载了独活寄生汤治疗痹症;《金匮要略》中也有用桂枝芍药知母汤和乌头汤治疗本病的记载。本病为本虚标实证,以肾虚为本,热毒、气滞、血淤、痰浊为标。实证类型有痰毒瘀阻型、气滞血淤型;虚证类型包括脾肾阳虚型、肝肾阴虚型、气血亏虚型;虚实夹杂证型最常见,为肾虚血瘀型。因此虚实夹杂为骨痹(多发性骨髓瘤)的基本证型,单纯的虚证或实证较少少见。

发布时间:2009-9-8 17:36:54
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