提到骨髓纤维化，人们会很陌生，而提到肝纤维化（肝硬化），人们都会知道很多，实际上骨髓纤维化与肝硬化病机相似，只是纤维组织增生的部位不同，有时两者同时存在。骨髓纤维化简称“骨纤”或“髓纤”是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病。

【病因】
　　本病分原发性与继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

【临床表现】
　　骨纤多起病缓慢，早期可无任何症状，许多患者常于症状出现数月或数年后才确诊。常见的症状为：
　　1、脾、肝肿大：脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

　　2、全身性症状：中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。

　　3、贫血：早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。

　　4、出血症状：早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

　　5、其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

【诊断标准】
 国内诊断标准：
　　
　　1、脾明显肿大；
　　
　　2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；
　　
　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
　　
　　4、脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶；

　　5、骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。
　　诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

【中医认识】
　　本病属中医的“虚劳”、“症积”范畴，本病的发生与外感热毒和内伤七情有关。感染病毒、细菌，或受到化学、物理等毒物的侵袭，热毒入血与血搏结，瘀而成形，形成积块，肝藏血，瘀血在肝，故积块位于肋下；内伤七情，多因情志不遂，肝气不舒，气滞血瘀，而致瘀血成块，临床表现为肝脾肿大，瘀血不祛，新血不生，故随着病情发展，而表现为进行性贫血，所以，在临床上，将骨髓纤维化分为两个阶段治疗。在疾病的早期，以肝脾肿大为主，贫血不明显，甚至有一部分病人表现为三系血细胞增高，此期治疗以清肝解毒，活血散结为主，药用龙胆泻肝汤合桃仁四物汤加减；疾病的中后期，脾脏进行性肿大，同时伴有进行性贫血，可表现为全血细胞减少，此期辨证属虚实挟杂症，是因实致虚，治以活血散结养血生血为大法，化积丸合四物汤加减治疗，实践证明中药可以抑制纤维组织增生，促进胶原组织降解，早期治疗的病例血多能恢复正常、脾脏缩小或消失、骨髓纤维化减轻或消失。