〖概述〗

　　本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血性贫血。

　　根据抗体作用的最适温度，本病分为两类：
　　
　(一) 温抗体型：由温抗体IgG引起，作用最适温度37℃，可发生于任何年龄，20%~30%病例原因未明称原发性，其余为继发性，常继发于淋巴细胞恶性增生性疾病、风湿病、某些感染和慢性炎症及卵巢瘤等，抗人球蛋白试验阳性和皮质激素治疗有效有助诊断。除积极治疗原发病外，主要是用皮质激素、免疫抑制剂和切脾治疗。

(二) 冷抗体型：又分为两种：(1) 冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征由冷抗体IgM引起，因在低温最适是0~5℃时能直接凝集红细胞并产生雷诺氏现象而得名，除原发性者外，可继发于感染如支原体肺炎或淋巴细胞恶性增生性疾病等，冷凝集素试验效价增高有诊断价值，除治疗原发病外，可用免疫抑制剂，严重者可输洗涤红细胞和血浆置换。(2) 阵发性冷性血红蛋白尿很罕见。

病因：　　

　　1 原发AIHA 　无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%。

　　2 继发AIHA 　　AIHA可继发于下列疾病：

　　A 、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。

　　B 、肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。

　　C 、感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

【临床表现】

　　本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪;久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。

【诊断标准】

　　检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。

　　1 血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。

　　2 骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

　　3 血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。

　　4 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。

　　5 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。

　　6 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。

鉴别诊断：

　　1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%

　　2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。

　　3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。